医者仁心，我，全球大外科第一人 第1039节

    “fop。”

    “fop？”

    方院士在听到这个单词的时候，也是忍不住倒吸了一口凉气。

    “这。。。两位院士，什么是fop？”

    此刻，就连外科主任，都显得有些莫名。

    这，到底是什么疾病，会让两位院士，露出这样的表情来？

    “进行性骨化性肌炎又叫进行性骨化性纤维发育不良。”

    “啊？！”

    进行性骨化性肌炎？

    这个病，为什么自己从来没听说过啊？

    “陆院士，你说的进行性骨化性肌炎是什么病？”

    “一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患，不应该说，是相当的罕见，全球加在一起，患者也没有超过1000人。”

    这。。。谁能想到，还有这样的古怪的病症？

    “这种病可以看作是先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为特征，发病率约为1/200万。”

    “我们国内似乎并没有这样的患者吧？”

    “不是说没有，可能一直没有发现过，而且，就算是这样的病症，一般也不太可能得到确诊。”

    “这。。。”

    几位医生面面相觑，实在是没有听说过具体疾病，要不是此时陆院士和方院士说出来，绝大部分的医生，连听都没有听说过。

    更不要说是确定病因了。

    “陆院士，这病要如何确诊？”

    “根据资料来看，这种病常常会从患者的身体中央部分开始发展，一般先是从患者的颈部、背部，一直发展到骨盆，或者是四肢比较大的关节开始出现僵硬，慢慢的这些地方就出现钙化。”

    “这。。。钙化的话，患者的确出现了钙化的情况。”

    “难道真的是这种病？”

    “现在还不能确定，这样，给患者预约一个pet-ct。”

    “好。”

    “方院士，能不能给患者做一下基因测试，我需要知道，患者的acvr1基因是不是发生了突变？”

    “可以，我可以现在就给患者检查。”

    一般情况下，fop的患者，acvr1基因都会发生突变的情况。

    当然，就算是在三甲医院，也很难做这样的基因检查。

    首先，主治医师根本就不会想到fop的可能，自然也就不可能给患者检查acvr1基因。

    就算是想要检查，一般三甲医院的实验室，能不能做，也是一个问题。

    就像是浙大附一院，就没有这样的检测，所以，陆晨才会让方院士出手。

    毕竟方院士是遗传学的专家，基因突变这一块，房院士自然拿手。

    如果真的是fop的患者，对于患者本身来说，就非常的不幸。

    患者最终会表现为软组织和肌肉逐渐消失、骨化，最终变为活石雕。

    也就是说，患者到了最后，全身上下都失去了活动能力。

    甚至说，这个病，与渐冻症很相似。

    不过，相比起来的话，fop比渐冻症更加的难熬。

    fop的患者，会持续性的疼痛，而且，这种疼痛，药物很难进行干预。

    fop的初期，患者的身体可能会出现零星的疼痛性软组织肿胀，而且，这种肿胀都是突然之间发生的。

    对于患者来说，可能只是过了一夜，身体就突然之间出现了一个肿块。

    所以，很多情况下，患者的肿块都会被当地医院误认为是肿瘤。

    就像是之前，患者就被当地的医院误诊为了肿瘤，并且做了相关的切除手术。

    可是，一旦切除的话，病患部位可能引来爆发式的增长。

    所以，患者在手术一个月后，肿块再度爆发。

    而对于早期的患者来说，这样的肿块，有一定的可能，会自行消退。

    如果在这个阶段，能够确诊的话。

    对于如今的医学来说，或许可以通过患者的软骨内过程将病患处的骨骼肌，肌腱，韧带，筋膜和腱膜转变成跨越关节的异形骨带、片和板。

    虽然这样的治疗会很麻烦，不过，通过治疗，可以将变异锁定在适当的位置。

    这样做，虽然患者的运动能力会受到一定的限制。

    但是，至少可以延缓病情的周期。

    在这之前，国际上不少知名的专家，都试图去除这种异位骨，可是，所有的尝试过后，治疗都导致了新的爆发性骨形成。

    甚至可以说，fop目前和渐冻症类似，是无法治疗的一种的疾病。

    所以，陆晨才会在想到这个可能之后，倒吸了一口凉气。

    真要是这个病因的话，患者的治疗难度，正常人根本就想象不到。

    对于fop的患者来说，但凡是轻微的软组织损伤，或者是肌肉拉伸，过度劳累和疲劳，甚至于普通一次的肌肉免疫注射，运动种跌倒都可能导致病情的突然发作。

    这等于患者的身上，永远背着一个定时炸弹一般。

    而且，这种不动性的爆发，对于人体来说，是累积的状态。

    之前陆晨研究过国外的文献报道，一旦被确诊患上了fop，大多数患者在生命的第二个十年结束时，都将受轮椅的束缚。

    也就是说，一般的患者，在患病的第十年，基本上就已经失去了行动能力。

    fop有多可怕，可见一斑。

    “这。。。陆院士，难道就没有治疗的希望？”

    “很难，而且也不好说，这样，我还是要联系一下才能知道目前的情况，患者这边，先和患者的家属沟通一下，当然，在没有明确是不是fop之前，不做任何过渡性的治疗，对患者进行一类看护。”

    “好的，陆院士，我现在就通知下去。”

    而此刻的陆晨和方院士，则是风头行动。

    陆晨需要得到麻省总医院的技术支持。

    而方院士，则是要在第一时间，确定患者的基因突变情况。

    第1114章 德科教授的心血

    “doctor lu，你竟然想到了给我打电话，天哪，难道今天的太阳，从西边升起来了？”

    “德科教授，你还是老样子，这个笑话并不好笑。”

    “得了，doctor lu，那是因为你没有幽默感罢了，对了，你怎么想起给我打电话了？难不成你是要在我面前显摆一下诺奖医学奖的奖项？”

    “不，恰恰相反，德科教授，我遇到了麻烦？”

    “哈？！”

    新科诺奖医学奖得主遇到了麻烦？

    要求助自己？

    这或许是德科教授这辈子听到最好笑的笑话了。

    “doctor lu，请不要开玩笑，你能遇到什么麻烦？而且，如果是连你都无法解决的麻烦，你觉得我能帮助到你什么？”

    在德科教授看来，doctor lu的麻烦自然不会简单。

    要知道，doctor lu的背后可是还有着梅奥医疗国际呢。

    “我可能遇到了fop患者。”

    “什么？”

    德科教授此时已经收起了轻浮的语气，变得异常的严肃。

    “一个16岁的女孩，虽然目前还没有确诊，不过，我高度怀疑是fop。”

    德科教授清楚，能够让陆晨高度怀疑是fop，那说明患者几乎已经成了既定事实。

    “还真是一个可怜的孩子，说吧，doctor lu，你想要知道些什么？”

    此时的德科教授叹了一口气，就知道doctor lu找到自己绝没有好事。

    不过，怎么也没有想到，竟然是fop患者。

    要知道，对于fop来说，全世界的患者加起来，也还没有四位数。

    一般的医生，这一辈子都不一定遇到的。

    可是doctor lu倒好，这运气，还真是逆天了。

    而陆晨找上德科教授，因为这位是fop真正的专家。

    在国际上，一直坚持不懈研究着fop的，也就只有这位了。

    进行性肌肉骨化症被德科教授称为“石头人症”。

    用德科教授的话来讲，患者随着疾病的发展，最终，整个人都会像石头一样无法活动。

    fop的可怕之处就在于它的主要症状是针对人体中原本最为柔软、最富有有弹性的肌肉和结缔组织进行改变。

    患者会在轻微受伤后就出现炎症，并且这种炎症会快速改变成为人体的骨骼，将原本可以自由活动的关节锁死在一个位置上。

    从此之后，患者将无法自由活动。